Порфирия: почему некоторые люди не переносят солнечный свет
Клыки, воспаленные глаза с красными капиллярами, торчащие острые уши, непереносимость чеснока, нежелание отражаться в зеркале… Согласитесь, при таком описании воображение сразу же рисует образ вампира. Однако в действительности так выглядит больной порфирией, или непереносимостью солнечного света.
Название заболевания происходит от слова «порфура» – фиолетовый пигмент. Этот пигмент, называемый порфирином, производит здоровый человеческий организм. Но если по каким-то причинам синтез пигмента прекращается, либо он вовсе не начинался, возникает порфирия, или, как ее называют, болезнь вампиров.
В журнале Proceedings of the National Academy of Sciences опубликованы результаты исследований данного заболевания международной группой врачей, куда вошли медики из Великобритании, Соединенных Штатов Америки и Франции. Они смогли доказать, что всему виной дефекты в гене ClpX. Этот ген играет важную роль для активации фермента ALAS, без которого невозможно производство гема – железосодержащего соединения, используемого во всем организме. Порфирин помогает образованию этого гема. В свою очередь, для производства самого порфирина необходима выработка восьми различных ферментов. Достаточно даже небольшого дефицита любого из этих ферментов, или какого-то отклонения от их обычного состояния – и нормальная работа порфирина блокируется. У человека начинаются различные виды расстройств, которые совместно приводят к возникновению порфирии.
Доктор Питер У. Куйтан (США) поясняет, что диагностировать порфирию сразу удается далеко не всегда. Ее симптомы схожи с признаками многих других заболеваний: острые приступы боли в животе, рыхлый стул, рвота, красноватый цвет мочи и другие. Лишь последующее развитие и ухудшение состояния «выдают» «болезнь вампиров». Самым ярким признаком являются солнечные ожоги. Солнечному лучу достаточно только на мгновенье прикоснуться к такому человеку, и последний будет иметь на коже отметину, как после раскаленного утюга. Рост количества ожогов приводит к тому, что тело, в надежде на защиту, начинает покрываться волосяным покровом, у больных более активно растут волосы и одновременно стягивается кожа. Вследствие этого кожа вокруг рта становится более обтянутой, из-за чего зубы делаются заметнее – отсюда легенды о клыках вампиров.
Существует несколько форм этого заболевания в зависимости от того, какой орган поражает порфирия: кожу, нервную систему или мозг. Либо костный мозг или печень. В любом случае, больной страдает от всего, что может внести изменения в функционирование дефицитных ферментов. Иногда достаточно нескольких граммов алкоголя, лекарства, травяной настойки, чтобы у человека начались сильнейшие приступы боли.
Болезнь Гюнтера – одна из наиболее острых форм этого заболевания – непосредственно связана с воздействием ультрафиолета. Она передается только по наследству, и когда-то от нее умирали достаточно часто еще в раннем детстве. При этой форме кожа покрывается множеством язв даже при самом незначительном контакте с солнечным светом. Несколько повторных солнечных воздействий во времена отсутствия антибиотиков вполне могли привести к летальному исходу.
Тому, кто любит истории про вампиров, интересно будет узнать, что разговоры о чесноке – не досужий вымысел литераторов. Люди, страдающие порфирией, действительно, не могут переносить чеснок, так как он резко ухудшает их состояние, превращая любые фазы заболевания в более острые.
И про зеркало тоже не выдумка. Правда, реальные люди в зеркале отражаются. Другое дело, что они избегают смотреть в него, так как с развитием заболевания их внешний вид резко ухудшается: кожа с каждым разом все более обезображивается и чернеет. Кроме того, она набухает, лопается, покрывается многочисленными язвами. Если болезнь затрагивает мозг, то нередко это приводит к безумию. На этот счет в художественной литературе есть множество сюжетов. А начало им положила научная работа доктора Ли Иллиса из Хемпшира «О порфирии и этиологии оборотней», в которой он доказал связь между заболеваниями и мифами европейцев в оборотней и вампиров.
Источник
Порфирия: какие люди не переносят солнечный свет
Клыки, воспаленные глаза с красными капиллярами, торчащие острые уши, непереносимость чеснока, нежелание отражаться в зеркале… Согласитесь, при таком описании воображение сразу же рисует образ вампира. Однако в действительности так выглядит больной порфирией, или непереносимостью солнечного света.
Название заболевания происходит от слова «порфура» – фиолетовый пигмент. Этот пигмент, называемый порфирином, производит здоровый человеческий организм. Но если по каким-то причинам синтез пигмента прекращается, либо он вовсе не начинался, возникает порфирия, или, как ее называют, болезнь вампиров.
В журнале Proceedings of the National Academy of Sciences опубликованы результаты исследований данного заболевания международной группой врачей, куда вошли медики из Великобритании, Соединенных Штатов Америки и Франции. Они смогли доказать, что всему виной дефекты в гене ClpX. Этот ген играет важную роль для активации фермента ALAS, без которого невозможно производство гема – железосодержащего соединения, используемого во всем организме. Порфирин помогает образованию этого гема. В свою очередь, для производства самого порфирина необходима выработка восьми различных ферментов. Достаточно даже небольшого дефицита любого из этих ферментов, или какого-то отклонения от их обычного состояния – и нормальная работа порфирина блокируется. У человека начинаются различные виды расстройств, которые совместно приводят к возникновению порфирии.
Доктор Питер У. Куйтан (США) поясняет, что диагностировать порфирию сразу удается далеко не всегда. Ее симптомы схожи с признаками многих других заболеваний: острые приступы боли в животе, рыхлый стул, рвота, красноватый цвет мочи и другие. Лишь последующее развитие и ухудшение состояния «выдают» «болезнь вампиров». Самым ярким признаком являются солнечные ожоги. Солнечному лучу достаточно только на мгновенье прикоснуться к такому человеку, и последний будет иметь на коже отметину, как после раскаленного утюга. Рост количества ожогов приводит к тому, что тело, в надежде на защиту, начинает покрываться волосяным покровом, у больных более активно растут волосы и одновременно стягивается кожа. Вследствие этого кожа вокруг рта становится более обтянутой, из-за чего зубы делаются заметнее – отсюда легенды о клыках вампиров.
Существует несколько форм этого заболевания в зависимости от того, какой орган поражает порфирия: кожу, нервную систему или мозг. Либо костный мозг или печень. В любом случае, больной страдает от всего, что может внести изменения в функционирование дефицитных ферментов. Иногда достаточно нескольких граммов алкоголя, лекарства, травяной настойки, чтобы у человека начались сильнейшие приступы боли.
Болезнь Гюнтера – одна из наиболее острых форм этого заболевания – непосредственно связана с воздействием ультрафиолета. Она передается только по наследству, и когда-то от нее умирали достаточно часто еще в раннем детстве. При этой форме кожа покрывается множеством язв даже при самом незначительном контакте с солнечным светом. Несколько повторных солнечных воздействий во времена отсутствия антибиотиков вполне могли привести к летальному исходу.
Тому, кто любит истории про вампиров, интересно будет узнать, что разговоры о чесноке – не досужий вымысел литераторов. Люди, страдающие порфирией, действительно, не могут переносить чеснок, так как он резко ухудшает их состояние, превращая любые фазы заболевания в более острые.
И про зеркало тоже не выдумка. Правда, реальные люди в зеркале отражаются. Другое дело, что они избегают смотреть в него, так как с развитием заболевания их внешний вид резко ухудшается: кожа с каждым разом все более обезображивается и чернеет. Кроме того, она набухает, лопается, покрывается многочисленными язвами. Если болезнь затрагивает мозг, то нередко это приводит к безумию. На этот счет в художественной литературе есть множество сюжетов. А начало им положила научная работа доктора Ли Иллиса из Хемпшира «О порфирии и этиологии оборотней», в которой он доказал связь между заболеваниями и мифами европейцев в оборотней и вампиров.
Источник
Не люблю солнце
17 Jan 2017 в 13:28
17 Jan 2017 в 13:28 #1
Вообщем проблема такая, я ненавижу солнце. Все эти лучики, отблески которые режут глаза и в следствии этого приходиться щурить глаза, что плохо сказывается на зрении.
Уже как год принял решение спать в дневное время, т.е. с 9-10 утра до до 4-5 дня, а ночью работать и играть. Так чувствуется больше сил.
А что у вас с часами?
17 Jan 2017 в 13:42 #2
Ты случаем чеснок не переносишь?
17 Jan 2017 в 13:44 #3
Не удивлюсь если ты умреш в 25!
17 Jan 2017 в 13:48 #4
переношу, даже люблю его как и лучек
17 Jan 2017 в 13:50 #5
17 Jan 2017 в 13:51 #6
У меня вообще повышенная светочувствительность глаз с детства, поэтому зимой и летом просто ахреневаю. И если летом ещё можно очки напялить, то зимой это явно перебор. А с часами, я работаю и как-то пофиг, что там за окном творится.
17 Jan 2017 в 13:54 #7
17 Jan 2017 в 13:56 #8
17 Jan 2017 в 14:10 #9
Когда я днём дома, я закрываю шторы наглухо и включаю люстру. Летом ещё худо бедно нравится с открытыми окнами и шторами, свежий ветерок все дела. ХОтя летом без очков на улицу не выхожу.
Когда я несколько дней дома, то режим сбивается в п****у и получается, что я днём сплю, а ночью бодрствую. От этого мне потом становится херово.
При этом, если я проснусь в 6 утра, я могу спокойно просидеть до 6-ти утра следующего дня. Но если я проснусь с 9 вечера, то к 9-ти утра меня уже вырубает. От этого сложно восстановить потом режим.
17 Jan 2017 в 14:12 #10
17 Jan 2017 в 15:53 #11
Полностью тебя понимаю. Ненавижу солнце и особенно летом, да и само лето. Летом солнце светит очень ярко, слепит глаза, жарища, всё потеет, тело чешется от этого, просто ужас. Да и вообще, все эти яркие солнечные лучи действительно противны. Хорошо, что у меня прямо перед окном растёт огромная берёза, которая летом полностью закрывает мою комнату от солнца, даже шторки трогать не надо. Зимой терпимо еще, а летом на улицу можно выйти либо в 6 утра, либо в 8 вечера, иначе никак. От того, что я мало бываю на свету, у меня бледная кожа, признак аристократии, между прочим.
17 Jan 2017 в 16:01 #12
тоже самое,не люблю солнце из за того что глаза страшно болят и ничего не видно. Кайфую летом когда солнце уже село, но на улице светло
Источник
Человек не любит яркое солнце
Задайте им вопрос бесплатно прямо сейчас
Не люблю солнце
| 23-03-2010 13:09:38 Дополнение к вопросу |
| Галина Несмашна большое спасибо вам за ответ! |
Как научиться не поддаваться на манипуляции, противостоять манипулятивному воздействию? Многие манипуляторы искренне считают, что делают все тебе же на пользу, но важно противостоять попыткам скрытого управления.
«Жить одному», «одиночество» — слова с явно выраженной негативной окраской. Быть одиноким почти неприлично. «Быть одному» и «быть одиноким» — суть разные понятия.
Как пережить измену мужа или жены? Как простить измену любимому человеку и прощать ли? Нужно простить или хочу простить измену? Очень часто в этот период теряется доверие к партнеру.
Я часто работаю с людьми, которых настиг личностный или профессиональный кризис, возрастной или кризис смыслов. Но сегодня на наши личные кризисы накладывается и глобальный кризис. Как удержаться на плаву во время турбулентности?
Паника, стресс и постоянный страх коронавируса вызывают истощение. Я предлагаю простой способ совладать с тревогой. Сядьте в кресло, несколько раз глубоко вдохните, сосредоточьтесь на органах чувств – где я? что я вижу? что я слышу? какое на ощупь
Я знаю, что такое депрессия, так как сталкиваюсь с этим в своей работе практически каждую неделю. Я знаю, что такое депрессия, потому что 10 лет назад я сама столкнулась с реактивной депрессией, и прошла медикаментозное лечение и психотерапию.
Советы психолога парам, переживающим супружескую измену. Поиск отношений на стороне, по-видимому, один из самых простых и доступных в современной жизни способов самоутвердиться. Поисками приключений люди пытаются реализовать основную потребность.
С этим явлением сталкивается почти каждая семья, практически каждый человек. Научно доказано, что любовь в паре гостит не более 4 лет…
Психологическое насилие не заметно сразу. Признаки психологического насилия в отношениях. Партнёр пытается добиться своего любым способом, начиная от оскорблений, заканчивая угрозами, манипуляциями или физическим воздействием на вас.
Как родителям заметить признаки расстройства аутистического спектра у ребенка 2,5 — 4 лет. Диагностика аутизма. Нарушение коммуникации у ребенка.
Что предпринять, если члены семьи почувствовали: в семейной жизни появились проблемы? Нужно иметь в виду, что за создание конфликтной ситуации несут ответственность оба супруга.
Предательство – оборотная сторона преданности. Преднамеренное причинение вреда (морального, материального), доверившемуся тебе человеку .
В обществе сложилось мнение, что роль матери, по сравнению с ролью отца, гораздо важнее в воспитании ребенка. Если мы вернемся к нашим дальним предкам, то .
Почему детям сложно учиться в школе? В последнее время, количество обращений, ко мне как к специалисту, в связи со «школьными проблемами» у детей растет в геометрической прогрессии.
Ревность одного из партнеров – одна из наиболее часто встречаемых проблем в отношениях. Причем, к психологу с таким запросом чаще обращаются мужчины. Зачем человек ревнует? Зачем ему власть и контроль?
Избыточный вес — это проблема миллиона женщин всего мира. И все же, говоря об избыточном весе, следует отметить, что «избыточным» он становится только тогда, когда .
Очень много сказано о созависимости и намного меньше о контрзависимости. Контрзависимые люди более жёсткие и закрытые, они бояться оказаться в эмоциональной связи с другим человеком, поэтому стараются постоянно отстраняться. Завершение отношений
Душевная боль. Как бы нам не хотелось избавиться от нее раз и навсегда, она – вечный спутник нашего развития, путешествия длиною в жизнь.
Психосоматические расстройства и заболевания являются одними из наиболее распространенных нарушений не только среди взрослых, но и среди детей.
Расставание – это один из видов потерь. Стадии переживания разрыва с любимым человеком. На каком из этапов переживания находитесь вы? Стадии расставания и как их пережить.
Источник
➤Adblockdetector
 |