Почему люди не переносят солнце

Порфирия: какие люди не переносят солнечный свет

Клыки, воспаленные глаза с красными капиллярами, торчащие острые уши, непереносимость чеснока, нежелание отражаться в зеркале… Согласитесь, при таком описании воображение сразу же рисует образ вампира. Однако в действительности так выглядит больной порфирией, или непереносимостью солнечного света.

Название заболевания происходит от слова «порфура» – фиолетовый пигмент. Этот пигмент, называемый порфирином, производит здоровый человеческий организм. Но если по каким-то причинам синтез пигмента прекращается, либо он вовсе не начинался, возникает порфирия, или, как ее называют, болезнь вампиров.

В журнале Proceedings of the National Academy of Sciences опубликованы результаты исследований данного заболевания международной группой врачей, куда вошли медики из Великобритании, Соединенных Штатов Америки и Франции. Они смогли доказать, что всему виной дефекты в гене ClpX. Этот ген играет важную роль для активации фермента ALAS, без которого невозможно производство гема – железосодержащего соединения, используемого во всем организме. Порфирин помогает образованию этого гема. В свою очередь, для производства самого порфирина необходима выработка восьми различных ферментов. Достаточно даже небольшого дефицита любого из этих ферментов, или какого-то отклонения от их обычного состояния – и нормальная работа порфирина блокируется. У человека начинаются различные виды расстройств, которые совместно приводят к возникновению порфирии.

Доктор Питер У. Куйтан (США) поясняет, что диагностировать порфирию сразу удается далеко не всегда. Ее симптомы схожи с признаками многих других заболеваний: острые приступы боли в животе, рыхлый стул, рвота, красноватый цвет мочи и другие. Лишь последующее развитие и ухудшение состояния «выдают» «болезнь вампиров». Самым ярким признаком являются солнечные ожоги. Солнечному лучу достаточно только на мгновенье прикоснуться к такому человеку, и последний будет иметь на коже отметину, как после раскаленного утюга. Рост количества ожогов приводит к тому, что тело, в надежде на защиту, начинает покрываться волосяным покровом, у больных более активно растут волосы и одновременно стягивается кожа. Вследствие этого кожа вокруг рта становится более обтянутой, из-за чего зубы делаются заметнее – отсюда легенды о клыках вампиров.

Существует несколько форм этого заболевания в зависимости от того, какой орган поражает порфирия: кожу, нервную систему или мозг. Либо костный мозг или печень. В любом случае, больной страдает от всего, что может внести изменения в функционирование дефицитных ферментов. Иногда достаточно нескольких граммов алкоголя, лекарства, травяной настойки, чтобы у человека начались сильнейшие приступы боли.

Болезнь Гюнтера – одна из наиболее острых форм этого заболевания – непосредственно связана с воздействием ультрафиолета. Она передается только по наследству, и когда-то от нее умирали достаточно часто еще в раннем детстве. При этой форме кожа покрывается множеством язв даже при самом незначительном контакте с солнечным светом. Несколько повторных солнечных воздействий во времена отсутствия антибиотиков вполне могли привести к летальному исходу.

Тому, кто любит истории про вампиров, интересно будет узнать, что разговоры о чесноке – не досужий вымысел литераторов. Люди, страдающие порфирией, действительно, не могут переносить чеснок, так как он резко ухудшает их состояние, превращая любые фазы заболевания в более острые.

И про зеркало тоже не выдумка. Правда, реальные люди в зеркале отражаются. Другое дело, что они избегают смотреть в него, так как с развитием заболевания их внешний вид резко ухудшается: кожа с каждым разом все более обезображивается и чернеет. Кроме того, она набухает, лопается, покрывается многочисленными язвами. Если болезнь затрагивает мозг, то нередко это приводит к безумию. На этот счет в художественной литературе есть множество сюжетов. А начало им положила научная работа доктора Ли Иллиса из Хемпшира «О порфирии и этиологии оборотней», в которой он доказал связь между заболеваниями и мифами европейцев в оборотней и вампиров.

Источник

Порфирия: почему некоторые люди не переносят солнечный свет

Источник

Почему одни легко переносят жару, а другие — нет?

Многие наслаждаются высокой температурой воздуха, в то время как другие страдают от высокой температуры. В этой статье врач раскроет причины, по которым человек может быть более чувствительным к жаре и что с этим делать.

Почему жара – проблема для людей с неврологическими заболеваниями?

Высокие температуры могут быть проблемой для многих людей с нарушениями работы мозга и позвоночника. Жара — это не просто проблема в летний период, она также может повлиять на организм, если вы принимаете горячую ванну или проводите время в теплом месте, например, в сауне.

Есть часть мозга, называемая гипоталамусом, которая отвечает за контроль температуры тела, регулируя ее в горячих или холодных условиях. Мозг делает это, посылая сигналы телу, чтобы начать потеть, если становится слишком жарко, или дрожать, если становится холодно.

Горячие температуры могут помешать работе нервных волокон. Это означает, что иногда сообщения не могут попасть в мозг и из него. Из-за этого вы можете испытывать усталость, слабость, проблемы с балансом или зрением.

Кроме того, у некоторых людей, страдающих рядом заболеваний, гипоталамус работает не так, как должен, и поэтому они не могут адекватно охлаждать тело. Если это неврологическое состояние, человек может страдать от усталости, истощения или недостатка энергии, а состояние может ухудшиться от жары. Это связано с тем, что тело легче обезвоживается и кровь не так легко циркулирует по телу. Некоторые лекарства, например, от кровяного давления, также могут повлиять на переносимость жары. В жаркую погоду вы можете быть более уязвимыми к тепловым высыпаниям или экземе, потому что тело более горячее и больше потеет, повышается риск теплового удара.

Рассмотрим несколько причин, по которым возникает непереносимость жары и что с этим делать:

Стресс и беспокойство

Давайте начнем с самой очевидной и наименее тревожной причины, по которой ухудшается переносимость жары. Стресс вызывает повышение температуры тела, потому организм обнаруживает стрессовую или угрожающую ситуацию, активизирует симпатическую нервную систему, которая подготавливает ваше тело к «борьбе или бегству».

Наряду с потливостью, вы можете заметить, что ваше сердцебиение учащается, и вы начинаете потеть в моменты тревоги, паники. В большинстве случаев, эти симптомы исчезают сами по себе, как и когда ситуация, вызывающая стресс, разрешается. Однако хронический стресс в течение длительного периода времени приводит к более длительному повышению температуры тела. Это называется «психогенная лихорадка».

Заболевания щитовидной железы

Щитовидная железа — один из центральных игроков в эндокринной системе организма. Эндокринная система, наряду с нервной, отвечает за синхронизацию и регулирование функций организма и реакции на окружающую среду. Щитовидная железа отвечает за регулирование обмена веществ в организме и активно контролирует целый ряд процессов, которые прямо или косвенно связаны с тем, как организм производит и расходует энергию.

Гипертиреоз относится к группе состояний, при которых щитовидная железа больше производит гормоны щитовидной железы (T3, T4). Эти гормоны «активизируют» обмен веществ в организме, поэтому их количество вызывает ряд симптомов, среди которых непереносимость тепла. Безусловным признаком гипертиреоза является чувство чрезмерной жары и склонности к потоотделению.

Другие симптомы гипертиреоза включают потерю веса, беспокойство, плохой сон, сердцебиение и чрезмерный аппетит. Наиболее распространенная причина гипертиреоза — аутоиммунное состояние, называемое «болезнь Грейвса», при которой иммунные клетки организма атакуют щитовидную железу, заставляя его вырабатывать больше гормонов щитовидной железы.

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, вам необходимо проверить работу щитовидной железы у врача-эндокринолога и пройти лечение.

Диабет

Как диабет типа 1, так и тип 2 нарушают способность адекватно справляться с жарой и высокими температурами. Особенно это заметно у пациентов с диабетическими осложнениями, такими как микроангиопатия (поражение мелких кровеносных сосудов) и нейропатия (повреждение нервов). У них может наблюдаться выраженная чувствительность к жаркой погоде. Это связано с тем, что эти осложнения могут привести к повреждению потовых желез, что затрудняет охлаждение тела в жаркую погоду.

Более того, диабетики, как правило, легко обезвоживаются, что делает их чувствительными к жаре. Поэтому людям с диабетом нужно постоянно следить за сахаром крови и пить больше жидкости, не допуская обезвоживания.

Лекарства

Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, связаны с побочными эффектами, такими как чрезмерное нагревание и потоотделение. Это, например:

Цинковые добавки
Гормональные препараты
Антидепрессанты, такие как Норпрамин и Нортриптилин
Псевдоэфедрин и другие симпатомиметики
Антигипертензивные препараты, такие как гидрохлоротиазид.

Важно отметить, что лекарства не вызывают одинаковых побочных эффектов у всех, кто их принимает. Поэтому очень важно проконсультироваться с врачом перед началом приема новых препаратов.

Беременность

Общеизвестен факт, что женщины испытывают приливы во время менопаузы из-за гормональных колебаний. Но подобный тип чувствительности к жаре может быть и у беременных женщин. Во время беременности гормональный уровень женщины подвергается резким колебаниям, что вызывает изменения в реагировании на жару. В этом случае нужно выбирать легкую одежду, больше пить и контролировать состояние здоровья.

Гипогидроз и ангидроз

Потоотделение — один из ключевых механизмов защиты организма от нагревания. Пот помогает организму выделять тепло в окружающую среду и остывать. Гипогидроз относится к состоянию, при котором способность человека к потоотделению значительно снижается. Таким пациентам трудно остыть, их тела оказываются неспособными сделать это адекватно.

Гипогидроз может возникнуть в результате ряда системных, нервных или дерматологических состояний. Варианты лечения зависят от первопричины заболевания. Однако во многих случаях, к сожалению, гипогидроз не поддается лечению. Когда реакция на потоотделение полностью отсутствует, состояние называется «ангидроз».

Фибромиалгия

Фибромиалгия — это болезненное состояние, характеризующееся хронической болью в нескольких участках тела и повышенной чувствительностью к давлению. Люди с фибромиалгией, как правило, очень чувствительны к экстремальным погодным условиям — жаре и холоду. Некоторые пациенты сообщают о том, что чувствуют себя хуже в жаркие месяцы, а некоторые — в холодные.

Фибромиалгия, помимо других симптомов, ухудшает способность организма приспосабливаться к различным температурам (терморегуляция). В жаркую погоду люди с фибромиалгией оказываются чрезмерно горячими и особенно подвержены тепловому удару или сыпи. Это связано с тем, что у людей с фибромиалгией уменьшается приток крови к коже, и поэтому они плохо потеют. Кроме того, они, как правило, довольно легко обезвоживаются, что дополнительно способствует непереносимости тепла.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) — очень серьезное заболевание нервной системы, которое может быть очень изнурительным из-за широкого спектра симптомов. Он вызван демиелинизацией нервов. Нервы имеют изолирующие оболочки, состоящие из вещества, называемого «миелин». При демиелинизирующих заболеваниях, таких как рассеянный склероз, эта оболочка повреждена, что приводит к обнажению нервов и неспособности правильно проводить сигналы.

Тепловая непереносимость является одним из многих симптомов РС. Поскольку нервы пациентов с РС оголены, они гораздо более чувствительны к теплу. Даже малейшее повышение температуры тела сопровождается сильным обострением симптомов. Нечто безобидное, например, горячий душ или легкая тренировка, может вызвать приступообразные вспышки у этих пациентов.

Возраст

Пожилые люди имеют больше метаболических проблем по сравнению с их более молодыми коллегами. Следовательно, им трудно регулировать температуру своего тела в зависимости от внешних условий. Они хуже переносят жару

Яичниковая недостаточность

Первичная недостаточность яичников или преждевременная недостаточность яичников относится к состоянию, при котором яичники перестают функционировать адекватно до наступления менопаузального возраста. Одной из основных функций яичников является выработка эстрогена – женского полового гормона. Без достаточного количества эстрогена организм испытывает симптомы менопаузы, такие как «приливы», раньше времени.

Женщины с первичной недостаточностью яичников чрезмерно чувствительны к жаркой погоде. Они также испытывают множество других симптомов, таких как нарушение концентрации внимания, низкое половое влечение, нерегулярные месячные.

Если вы не можете избежать высоких температур, вот несколько советов, как справиться с жарой.

Профилактика обезвоживания. Обязательно пейте регулярно в течение дня и всегда носите с собой воду, если выходите на улицу. В холодных продуктах, таких как салат и фрукты, содержится много воды, которая поможет вам сохранить влагу, а также содержит много полезных питательных веществ. Ледяные леденцы также могут помочь!
Если вы занимаетесь спортом, постарайтесь выполнять упражнения в самые прохладные дни. Избегайте физических упражнений или слишком больших нагрузок, когда температура становится слишком высокой.
Избегайте выходить на солнце в самое жаркое время дня (с 11 до 17 часов).
Дома открывайте окна и держите шторы опущенными, если на окно попадает прямой солнечный свет.
Вы можете использовать электрический вентилятор, чтобы держать дом в прохладе.
Носите легкие ткани, открытые туфли или сандалии и шляпу, чтобы защититься от солнца. Не носите слишком тесную одежду, избегайте темных цветов.
Распылите на себя холодную воду или примите прохладный душ. Некоторые люди считают, что помещение рук или ног в ведро с прохладной водой помогает охладить все тело.
Старайтесь избегать перехода между жаркой и холодной средой (например, от полуденного солнца до здания с кондиционером).
Берегите свою кожу. Следите за тем, чтобы она была чистой и увлажненной, обращайте внимание на участки кожи или складки, где может накапливаться пот и влага.

Автор: врач-иммунолог Алена Парецкая

Введите e-mail, чтобы подписаться на нашу рассылку

Источник