Солнце при миеломной болезни

5 советов врачей пациентам со множественной миеломой

Лето – долгожданный период солнечных и теплых дней. Чтобы летние месяцы помогли поддержать здоровье на целый год вперед, больным множественной миеломой необходимо следовать простым правилам.

1. Солнечные ванны в течение 10-15 минут в день помогут улучшить настроение и самочувствие. «Витамин D, синтезирующийся под действием солнца, подавляет появление ферментов, которые способствуют росту опухолевых клеток, их метастазированию. – отметил главный гематолог Ярославской области Лапин В.А., — Тем не менее, всем пациентам со множественной миеломой я рекомендую избегать прямых солнечных лучей и не находиться на солнце в период его активности с 11 до 16 часов». Также врачи советуют отказаться от загара, поскольку он может спровоцировать рост опухолевого заболевания кожи.

Некоторые компоненты лекарственных схем повышают чувствительность к ультрафиолетовым лучам. «Основная рекомендация пациентам – не выходить на улицу без солнцезащитного крема с максимальным фактором защиты, без головного убора или зонта. Носите летнюю одежду из натуральных, воздухопроницаемых тканей, светлых цветов, она должна быть свободной и максимально закрывать ваше тело».

В жаркую погоду надо пить как можно больше жидкости – не менее 2-х литров. Необходимо пить чай без сахара, негазированную воду. Желательно исключить пакетированные соки, сладкую газированную воду из-за повышенного содержания сахара и искусственных компонентов.

2.Инфекции – одна из самых частых и серьезных проблем в период лечения миеломной болезни. Поэтому критическое значение приобретает соблюдение правил личной гигиены. Врачи рекомендуют мыть руки чаще обычного, в частности, перед каждым приемом пищи, после пользования туалетом, а также ежедневно принимать душ. «Хочу напомнить, не забывайте мыть руки перед приемом лекарственных средств, и не прикасайтесь на улице лишний раз ко рту, глазам и ушам, — подчеркнул В.А.Лапин. — К сожалению, лучше ограничить посещение многолюдных пляжей и общественных бассейнов: они могут стать дополнительным источником инфекций».

3.Летние дни – идеальное время для прогулок на свежем воздухе. Всего полчаса ходьбы в день позволят вам оставаться активными и бодрыми. Необходимо уточнить у лечащего врача-гематолога, какие физические упражнения можно выполнять: известно, что лечебная гимнастика и умеренная физическая активность снижает риск переломов.

4. Лечение множественной миеломы нередко сопровождается полинейропатией – это поражение периферических нервов с частичной потерей чувствительности. «В этом случае опасно ходить босиком по траве, песку или гальке на пляже: вы можете не заметить, если наступите на что-то острое и поранитесь. Наиболее подходящий выбор обуви — это кроссовки или сандалии на толстой подошве», — отметил В.А.Лапин.

5.Лето – самая прекрасная пора восполнить дефицит витаминов в организме свежими ягодами и фруктами. Однако миеломная болезнь вносит свои коррективы в режим питания: нередко в качестве терапии назначают дексаметазон или преднизолон, которые повышают риск возникновения диабета. Именно поэтому необходимо следить за количеством потребляемого сахара, в том числе, и фруктозы.

Для профилактики инфекционых заболеваний желудочно-кишечного тракта нужно тщательно мыть овощи и фрукты, желательно с применением специальной щетки и мыла.

«Главное – сохраняйте позитивный настрой и жизнелюбие, — еще раз подчеркнул В.А. Лапин, — Ведь положительные эмоции оказывают значительное воздействие на ход болезни».

Источник

Солнце при миеломной болезни

Выживаемость больных с множественной миеломой варьирует от случая к случаю, причем некоторые из них имеют очень скоротечную эволюцию (несколько месяцев), в то время как другие — 10—12 лет. Этим подразумевается выживаемость с момента постановки диагноза, так как доказано, что миелома имеет очень длительную эволюцию до клинической фазы, но которую до сих пор было невозможно обнаружить.

Среднее выживание больных с множественной миеломой, нелеченных или леченных уретаном длится приблизительно 7 месяцев (Osgood, Holland). Новые терапевтические средства привели к значительному увеличению жизненного срока. Большие статистики показывают выживаемость в 18—21 месяцев (Alexaninan и сотр., Medical Research Council, Bergsagel, George и сотр.). В статистике Бухарестского Института Внутренней Медицины, средняя выживаемость равняется 20 месяцам (Вегсеапг. и сотр.).

Делались попытки установить связь между секретируемой формой Ig и выживаемостью. Повидимому при миеломе IgD наблюдается более низкая средняя выживаемость — 60% больных умирают в течение первого года болезни (Jancelewicz). Протеинурия Бене-Джонса типа ламбда оказывает отрицательное влияние на эволюцию (Acute leukaemia Group В), факт, оспариваемый однако Witts и сотр..

Эффективным показателем эволюции является уровень мочевины в крови до лечения; так, больные, которые подвергаются первому курсу лечения, имея мочевину ниже 40 мг/100 мл сыворотки выживают в среднем 33 месяцев, в то время как пациенты, у которых в момент начала первого курса лечения, уровень мочевины в сыворотке превышает 80 мг/ 100 мл, выживают в среднем лишь 2 месяца (Medical Research Council).

Эволюция множественной миеломы характеризуется периодами обострения и ремиссий. Вместе с развитием болезни во времени, боли усиливаются, приковывая больного к постели; к этому могут ассоциироваться параплегии вследствие позвоночных провалов. В конечной фазе наступает кахексия с суровой анемией и почечной недостаточностью.

До настоящего времени прогноз множественной миеломы остается неблагоприятным, а единственно известные излечения относятся к единичной плазмоцитоме, оперированной в начальной стадии.

Осложнения множественной миеломы

Почечные осложнения множественной миеломы бывают чрезвычайно часто в течение множественной миеломы: они встречаются в 40% случаев. Их тяжесть варьирует от простых протеинурий до почечной недостаточности и уремической комы. Азотемия при множественной миеломе не сопровождается артериальной гипертензией.

У больных с миеломой цитируются случаи острой почечной недостаточности, вызванной обычно производством урографии (Myers и Witten). Главным разрешающим фактором является дегидратация, которая связана с урологическим исследованием.

На уровне мочевых путей часто происходят отложения кальция, которым способствует гиперкальцемия, гиперкальциурия, протеинурия, а также и изменение мочевого рН благодаря инфекциям.

Геморрагические осложнения множественной миеломы проявляются в виде гингиворрагий, эпистаксиса, сетчатковых геморрагии, реже в виде гематемезов и мелен. Геморрагические явления пр.оисхооят, с одной стороны, путем аггрегации миеломатозного сывороточного протеина с факторами коагуляции, а с другой стороны, благодаря вязкости сыворотки. В случае синдрома гипервязкости, к геморрагическим синдромам добавляются также и различные неврологические расстройства, как например гипотензия, головные боли, расстройства зрения. Эти явления могут доходить до комы, так называемой «парапротеинемической» комы.

Неврологические осложнения множественной миеломы происходят часто и бывают разнообразными. На первом плане стоят осложнения по поводу компрессий (10—30% случаев, согласно Silverstein и Doniger). Они вызваны позвоночными переломами и провалами, которые влекут за собой парезы и параличи. Их число повидимому возросло за последние годы, вероятно вследствие продления эволюции болезни в результате соответствующих лечений.

Туморальные инфильтраты, амилоидные или протеиновые, на уровне нервных корешков или же по протяжению периферических нервов могут порождать явления радикулитов или невритов и являются иногда первыми признаками болезни. Более редким неврологическим осложнением (6% случаев, согласно Cohen и Bundles) является периферическая невропатия, несвязанная с костными повреждениями или туморальными инфильтратами. Она может появляться и в случаях единичной плазмоцитомы и исчезает в результате местного лечения болезни.

Инфекционные осложнения множественной миеломы. Легочные инфекции часто появляются у больных с множественной миеломой и выражаются бронхитическими или бронхолегочными эпизодами. Им благоприятствует, с одной стороны, снижение защитной способности организма, а с другой стороны, наличие на уровне легочных альвеол отложений парапротеинов, так называемое состояние «пневмопротидоза»,

Мочевым инфекциям, которые возникают также часто, благоприятствует наличие камней в почках и почечной недостаточности.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Образ жизни пациентов с множественной миеломой. Диагноз – не приговор

Множественная миелома (ММ) – это злокачественная опухоль, состоящая из мутированных плазматических клеток костного мозга, ставших злокачественными. В норме такие клетки отвечают за выработку иммуноглобулинов – белков-антител, основной функцией которых является борьба с инфекциями. У пациентов с ММ злокачественные плазматические клетки вытесняют здоровые клетки костного мозга и продуцируют избыточное количество аномальных иммуноглобулинов 5 .

ММ является вторым наиболее распространенным онкогематологическим заболеванием: ежегодно в мире диагностируются около 160 000 случаев 1,2 . Наиболее часто заболевают люди в возрасте от 55 лет, средний возраст на момент постановки диагноза – 69 лет. Только 3,2% всех пациентов в США заболели в возрасте до 45 лет 3,4 .

Терапия ММ назначается согласно клиническим рекомендациям и стандартам терапии, принятым в стране с учетом индивидуальных особенностей пациента, и может включать как традиционные химиотерапевтические препараты, так и современные направленные препараты нового поколения (ингибиторы протеасом, моноклональные антитела), а также иммуномодулирующие препараты 5 . Подобрать и назначить наиболее эффективную схему терапии может только лечащий врач, но успех лечения во многом зависит и от самого пациента: его образа жизни, соблюдения лечения и рекомендаций лечащего врача и эмоционального настроя.

Пациентам с ММ крайне важно прислушиваться к своему организму, не подвергать его нагрузкам и избегать стрессов. При ММ аномальные плазматические клетки производят аномальные антитела, которые организм не может использовать для борьбы с инфекциями 6 , поэтому крайне важно:

• не контактировать с простуженными людьми;
• носить защитную маску в общественных местах;
• соблюдать правила личной гигиены (мыть руки, поддерживать гигиену верхних дыхательных путей, гигиену полости рта: регулярно чистить зубы, использовать зубную нить, жидкости для полоскания рта и бальзамы для десен) 7 .

В лечении ММ особенно важно уделять внимание правильному питанию. Во время химиотерапии рекомендуется придерживаться щадящей диеты, исключив употребление горячей и холодной, жирной и острой пищи, приправ и консервов 8 . Необходимо исключить употребление пищи, которая может повредить слизистую полости рта (чипсы и т. п.). Такое питание может помочь уменьшить неблагоприятное воздействие противомиеломной терапии. Рекомендованы частые приемы небольших порций пищи с достаточным количеством белка: в рационе обязательно должна присутствовать курица, рыба и куриные яйца, молочные продукты. Обязательно следует учитывать индивидуальные особенности пациента (аллергия или непереносимость определенных видов пищи). Необходимо потреблять достаточное количество жидкости для адекватной гидратации организма (способности организма управлять своими водными ресурсами). Питание должно быть сбалансированным 7, 8 .

При снижении уровня лейкоцитов и нейтрофилов, и повреждении естественных защитных барьеров желудочно-кишечного тракта, которые могут возникать вследствие применения противомиеломной терапии, организм может быть особенно сильно подвержен инфекциям. В этом случае рекомендована особая диета, предотвращающая проникновение бактерий в организм через поврежденные слизистые оболочки желудка и кишечника. Такая диета исключает хлеб из муки грубого помола, бобовые, фрукты, орехи и острые приправы 7 .

Пациенты с множественной миеломой могут выполнять комплекс лечебной гимнастики после консультации с лечащим врачом. Лечебная и утренняя гигиеническая гимнастики могут выполняться строго после предварительного обсуждения возможности выполнения, графика, объёма и видов упражнений с лечащим врачом. Запрещены резкие движения, прыжки, подъем любых тяжестей в связи с риском патологических переломов пораженных костей. При возникновении таких симптомов, как одышка, сердцебиение, сильная утомляемость, острая боль, головокружение, тошнота или рвота, необходимо немедленно прекратить занятия и связаться с лечащим врачом 9 .

Для успешной терапии ММ крайне важна психологическая поддержка пациентов. Узнав о диагнозе, они могут испытывать огромный стресс, преодолеть который поможет поддержка со стороны близких. После постановки диагноза жизнь пациентов меняется и одно из основных мест в ней занимает борьба с заболеванием и его симптомами, многочисленные обследования и лечебные процедуры, а это тоже может стать причиной для тревог и депрессии. Пациентам крайне важно не замыкаться в себе и не бояться открыто делиться своими переживаниями с родственниками и друзьями, а при необходимости – обратиться за консультацией к психологу, чтобы получить профессиональную помощь.

Близким больных ММ тоже может приходиться непросто: они рука об руку с пациентом проходят его путь и стараются быть опорой для родного человека, оказавшегося в тяжелой жизненной ситуации. Поддержать другого, когда сам испытываешь тревогу и стресс и тоже нуждаешься в поддержке, – сложно вдвойне, но именно близкие могут помочь пациентам найти силы на борьбу с заболеванием и не опускать руки.

Пациентам и их близким крайне важно помнить, что ответственность за их здоровье лежит не только на врачах, но и на них самих, и важно не только вовремя начать лечение, но и соблюдать правильный образ жизни и сохранять позитивный настрой.

Источник

Продолжительность жизни при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

1. Ионизирующее излучение.
2. Длительный контакт с токсическими веществами.
3. Продолжительная антигенная стимуляция.
4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.

Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

1. G – вариант миеломы.
2. A – вариант миеломы.
3. D – вариант миеломы.
4. Е – вариант миеломы.
5. Миелома Бенс-Джонса.
6. Несекретирующая миелома.
7. Диклональные миеломы.
8. М – вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

1. Диффузная.
2. Диффузно-очаговая.
3. Множественно-очаговая.
4. Склерозирующая.
5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

1. «Тлеющая» (асимптомная) – не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
2. Активная – наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

1. Совокупность признаков:

• Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
• Нормальный уровень сывороточного кальция.
• Гемоглобин – 100 г/л.
• Низкий уровень парапротеина.

1. IgG 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
2. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.

1. Анамнез.
2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.

1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
4. Проведение коагулограммы.
5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.

1. Рентгенологическое исследование скелета.
2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.

Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
2. Может произойти распад обширной опухоли.
3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
5. Почечная недостаточность.
6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Источник